Huntingtonpatiënt Martin Lekkerkerker weet zich gesteund door zijn vrouw Jip en moeder Anneke (links). foto Marco de Swart
Het is etenstijd op de verpleegafdeling. Ankie ligt in een langwerpige kuipstoel waar ze niet uit kan vallen omdat die zo diep is. Haar benen schoppen wild omhoog, haar hoofd en ogen draaien van links naar rechts.
Ze heeft geleerd haar armen zo veel mogelijk op haar buik te klemmen, maar
af en toe zwaait er een omhoog. Ankie heeft net als de andere bewoners de
ziekte van Huntington, een zeldzame erfelijke ziekte die de hersenen
langzaam aantast. Met de dood tot gevolg.
Ze woont in het Katwijkse
Huntington- centrum Overduin. De ogen in haar bleke gezicht staan verward,
bijna waanzinnig. Maar schijn bedriegt. Want hoewel ze niet meer kan praten,
is ze nog redelijk helder in haar hoofd. "Ze luistert en begrijpt waar
wij het over hebben", zegt een verpleegkundige. Dat is een groot
verschil met bijvoorbeeld dementerenden in de laatste fase van hun leven.
Ankie, niet haar echte naam, heeft net als haar medebewoners niet lang meer te
gaan: gemiddeld duurt Huntington vijftien jaar. Nog een verschil met een
verpleeghuis: de leeftijd is hier geen 80, maar 40, 50 jaar. En soms nog
jonger.
De ziekte van Huntington werd veelvuldig genoemd in het
emotionele Kamerdebat, afgelopen mei, over embryoselectie. Waar de
christelijke partijen bezwaar maakten tegen embryoselectie voor vrouwen met
erfelijke borstkanker, was het voor ouders van wie er een het Huntington-gen
heeft, al jarenlang mogelijk. Als ouders het wilden, konden zij vanaf 1998
hun kind de ziekte van Huntington besparen.
Over de ziekte wordt
weinig gesproken. In veel families waar Huntington heerst, rust een taboe op
openheid. Angst de gevreesde ziekte ook te krijgen, speelt een rol: de kans
op overerving via vader of moeder is met 50 procent heel hoog. Een Russische
roulette. Eenmaal in de genen is de ziekte moeilijk uitroeibaar. Medicijnen
zijn er niet, hoogstens om bepaalde verschijnselen te onderdrukken.
Aad Tibben, aan het Leids Universitair Medisch Centrum verbonden als
psycholoog en gespecialiseerd in de psychologische aspecten van Huntington,
verklaart de taboes uit de ernst van de ziekte. "Het ziekteverloop met
zijn onwillekeurige bewegingen en gedragsveranderingen is voor iedereen
gruwelijk om aan te zien."
Door er niet over te spreken, is
het er ook niet, lijkt de bezwering. 'Gewoon' kinderen krijgen, hoort daar
ook bij. "Soms denken ouders dat er over twintig jaar, wanneer hun
kinderen ziek kunnen worden, wel een medicijn op de markt is. Maar ik zie in
Leiden nu al de vierde generatie Huntingtonpatiënten en -gendragers
voorbijkomen zonder kans op genezing."
Ook in Overduin zien ze
dat. "Hier kwam een man een aantal jaren geleden zijn zieke vrouw
bezoeken met zijn twee kinderen. Nu is zijn vrouw dood en komt hij hier om
zijn zieke kinderen te bezoeken", vertelt een teamcoach van een
woongroep in het centrum.
Ontkenning van de ziekte hoort bij
Huntington. Zo zitten in verpleeghuis Overduin mensen in een ver stadium,
die volhouden dat ze alleen voor een beenwond zijn opgenomen. Dat maakt het
voor de naaste omgeving ook lastig open over de ziekte te praten. Zeker
omdat de patiënt door symptomen als agressie en vergeetachtigheid
onherkenbaar verandert gedurende het ziekteproces.
DNA-tests om
vast te stellen of iemand de ziekte heeft, leiden soms tot regelrechte
ruzies of uitsluiting binnen families. Jelle Henneman, huisarts in de
besloten gemeenschap Katwijk aan Zee, heeft dergelijke
uitsluitingsmechanismen vaker van dichtbij meegemaakt. Huntington wordt soms
gezien als een gemeenschappelijke vijand. Familieleden zitten allemaal in
hetzelfde schuitje. Als er een uitstapt, zich laat testen en de ziekte niet
heeft, valt die letterlijk buiten de boot. Die uitsluiting gaat nooit
direct, maar heel subtiel, bijvoorbeeld door onderling te klagen dat 'zij'
of 'hij' altijd zo'n grote mond heeft. "Voor hen voelt het alsof het ze
wordt kwalijk genomen, terwijl zij zich soms heel schuldig voelen dat zij
het niet hebben."
Ook dat weet psycholoog Tibben maar al te
goed. "De eerste uit Katwijk die zich in Leiden liet testen, heeft die
goede uitslag een jaar voor zich gehouden uit angst dat het hem door zijn
familie werd kwalijk genomen."
Vaak begint de ziekte met
kleine, onschuldig ogende onhandigheden. Iemand laat ineens glazen uit zijn
handen vallen, stoot zich of valt ineens. Voor Jip Lekkerkerker was die
onhandigheid uitgerekend de reden waarom ze verliefd werd op haar man
Martin. Ze zit op de bank bij haar schoonmoeder Anneke de Groot en slaat
Martin liefdevol op zijn been. Martin is een grote stevige vent van 34 jaar,
die af en toe ongecontroleerd met zijn benen schopt. Ook zijn hoofd schudt
heen en weer. Zijn arm laat hij, zo goed en zo kwaad als het kan, achter Jip
op de bank rusten.
Ze leerden elkaar op het werk kennen. Hij had
toen al de eerste verschijnselen. Zijn vader had de ziekte ook, alleen was
toen nog niet bekend dat het Huntington was, vertelt zijn moeder Anneke. "
De dokters dachten aan overspannenheid. Hij werd driftig als iets niet meteen
lukte of als hij iets liet vallen."
Martin en zijn broertje
waren toen 8 en 6 jaar. Ze schaamden zich voor hun vader. "Zag ik hem
weer aankomen, met die rare bewegingen. Ik vond hem eng. We hebben onszelf
een keer opgesloten om aan zijn razernij te ontsnappen", vertelt
Martin, die soms moeilijk te verstaan is. De mond-, kaak- en slikspieren
laten het steeds vaker afweten naarmate de ziekte vordert. Anneke scheidde
van haar man. Hij stierf op 51-jarige leeftijd als een kasplant in het
bejaardenhuis, bij zijn eigen ouders.
Voor Anneke begon de hel
opnieuw toen ze Martin een computerspel zag spelen, waarbij zijn arm ineens
omhoog schoot. Hij was toen 22. Ze stopte het weg en hoopte dat het niet
waar was. Toen de relatie tussen Jip en Martin serieuzer werd, liet Martin
zich testen.
Na de eerste schok kwam na een paar jaar de kinderwens
bij Jip. Martin verslechterde weliswaar, werd soms ook agressief, maar de
medicijnen die hij kreeg, sloegen redelijk goed aan. "Als hij boos
werd, liet ik hem op zolder op een boksbal meppen. En dat hielp", zegt
Jip monter.
Abortus na een vlokkentest was voor hen onbespreekbaar,
maar embryoselectie in Maastricht bood wellicht soelaas. Na uitvoerige
gesprekken daar met erfelijkheidsdeskundigen kwam de volgende
teleurstelling: ze kregen geen toestemming door te gaan omdat Martin al te
ziek was. "Terwijl we een heel draaiboek klaar hadden van mensen die
wilden oppassen. Bovendien zou ik Martin nooit alleen laten met de
baby", zegt Jip, nog altijd boos.
Intussen heeft ook Martins
broer zich laten testen. Op de dag van de uitslag kwam hij huilend binnen,
vertelt Martin. "Wij dachten dat het mis was, maar het was juist goed.
Hij was totaal niet opgelucht."
Martin gaat nu twee dagen per
week naar de dagbehandeling in Overduin. Hij heeft een wilsbeschikking
opgesteld. "Ik wil niet zo overlijden als mijn vader."
Met Huntington in het vooruitzicht is het moeilijk een normaal leven te
leiden, stelt psycholoog Ineke Vervoort van de GGZ-
instelling
PsyQ. Zij begeleidt lotgenotengroepen, patiënten, partners, gendragers,
risicodragers en mensen met een gunstige uitslag. "Neem bijvoorbeeld
kanker. Ook afschuwelijk, maar iedereen stort zich meteen op een eventuele
behandeling. Huntington-gendragers weten zeker en heel precies dat ze na
verloop van jaren na een aftakelingsproces zullen overlijden. Wat moet je
met die wetenschap?"
De enige manier om daarmee om te gaan, is
doorgaan alsof er niets aan de hand is, weet Vervoort. Daarom worden er nog
steeds Huntingtonkinderen geboren. Embryoselectie klinkt mooi, maar het lukt
niet altijd. Vervoort kent een stel dat na een aantal abortussen tevergeefs
embryo-
selectie probeerde. Toen zij daarna opnieuw spontaan
zwanger werd, lukte het niet meer die zwangerschap ook af te breken. "
Hoeveel teleurstelling kun je verdragen?"
Partners en kinderen
van Huntington-
patiënten kunnen gevaar lopen, zegt Vervoort.
Patiënten richten hun agressie meestal op hun naaste omgeving, hulpverleners
rondom het gezin hebben dat niet door. Omdat de ziekte zo weinig voorkomt,
weten zij er ook weinig van. De
familie zoekt vaak geen hulp,
blijft liever loyaal aan de patiënt.
Een vrouw die Vervoort op
latere leeftijd begeleidde, heeft van haar 7e tot haar 14e in haar eentje
bij een zieke moeder geleefd, van wie niemand wist dat zij aan Huntington
leed. De moeder verwaarloosde de opvoeding en het huishouden. Als dochter
'ongehoorzaam' was, werd ze buiten de deur gezet. Soms sliep ze bij zwervers
en ging de volgende dag gewoon weer naar school.
Jeugdzorg bemoeide
zich ermee, maar moeder hield vol dat het onaangepast pubergedrag was. Toen
moeder uiteindelijk het huis in brand stak, werd ze in een psychiatrische
kliniek opgenomen.
De dochter, die zich inmiddels heeft laten
testen en de ziekte niet heeft, is voor het leven beschadigd, stelt Ineke
Vervoort. "De ziekte van Huntington kan lang verborgen blijven omdat
patiënten zelf niet klagen. Met hen is immers niks mis."
Sorteer reacties
en ook nog een zoontje verloren foute uitslag van vlokketest dat het enige wat die ziek uitroeit 
